今天给大家分享一个病例,这个病例整个诊断过程一波三折,充满打脸反转。


但这个病例却又非常典型,简直和教科书上讲的一模一样,这种情况很少见,让你见过一次就不会忘记。但前提是,病史必须弄准确清楚。


病例中的宝宝反复出现发热6次,结合检查和治疗结果,才确诊。好在小家伙进行的都是必要的检查,可以算没有过度治疗。


好啦,不卖关子啦,这个孩子的疾病是周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎(periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy, PFAPA)。


光名字就用了一行,哈哈,最常见的表现就是规律性的反复发热,伴有扁桃体肿大、渗出,很容易误认为化脓性扁桃体炎,今天咱们简单说说。


目 录


1. 一波三折的诊断过程

2. 什么是周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎?

3. 怎么诊断呢?

4. 这个问题严重吗?需要治疗吗?

5. 切除扁桃体有效果吗?

6. 这个孩子后来怎么样了?


01

一波三折的诊断过程


这是个3岁的男孩,因为发热2天来就诊,到诊时,孩子正在发热,39摄氏度左右,孩子蔫蔫的,还说肚子有些不舒服。


家长说,这是这5个月孩子第6次发热了,每次都是发热5-7天,有几次是化脓性扁桃体炎,每次都是吃抗生素后才能好。


孩子来时已经查了血,看了下,白细胞在13X10^9/L,中性粒细胞升高,C反应蛋白10mg/L,其他结果正常,外院考虑是细菌感染,给开的抗生素治疗,家长真不愿意用抗生素了,还想查明原因,所以来我们这再看下。



对孩子进行检查,孩子挺配合的,精神头不太好,但对答正常,呼吸、心率都没问题,咽喉稍微红点,但扁桃体不大、不红、没有渗出物,颈部淋巴结稍大。腹软,没有肝脾肿大,也没有压痛。


孩子大小便也正常。


检查完了,只有咽喉稍红和颈部淋巴结稍大问题,对于这种没有明显感染源的发热,并且孩子发热从第一天的38.5摄氏度,升高到今天的39摄氏度了,那就考虑下尿路感染吧,可能性比较大,先查个尿常规。


满以为能查出来阳性结果,吃上抗生素就OK呢,没想到孩子尿常规非常正常,打脸了。


那就目前的体格检查和检验结果,也不能诊断细菌感染啊(血像是稍高,但是不是诊断标准,并且C反应蛋白才10mg/L,距离45mg/L的可能细菌感染差距还挺大),暂不考虑细菌感染,也不是扁桃体炎,就建议家长继续观察孩子表现,给与泰诺林退热处理。


第二天,电话随访,孩子发热到40摄氏度了,不发热时精神挺好的。家长带孩子再次来诊所,又检查了下,孩子嘴巴里面,扁桃体已经大了,上面有白色渗出,做了个链球菌、腺病毒咽拭子检查。



得,链球菌(Strep A)阳性。


昨天还说这次不是扁桃体炎呢,不用抗生素呢,今天就查出来扁桃体炎了,又打脸了,规律使用抗生素吧,吃阿莫西林10天吧。


家长还想呢,哎,这次还是没有逃过用抗生素,还是扁桃体炎,是不是再有2次就得切了?


哈,家长来之前应该也查过,1年扁桃体炎超过7次,就是切除的指标了。哎,我还夸家长知道的多,是学习型家长呢。


只是前几次都没有查链球菌,吃了几天抗生素就慢慢好了,没有吃这么久的药。这次老老实实的吃吧,争取治疗好。


好吧,查明原因了,也挺好,那就吃抗生素,继续随访。


两天后,再次随访,孩子发热还是那样,经常在39.5-40摄氏度徘徊,一天3次左右,没有减轻,不发热时,孩子状态还是挺好的,没啥事,就是有时会说肚子不舒服,但是吃和大便没啥大问题。


又要打脸吗?用了两天抗生素了,怎么还没有见效呢?都发热5天了,还没有减轻,诊断错误还是用药不对?家长这几个月也是累死了,真是想弄清楚这个问题,实在不行就切扁桃体。



那要检查明确,也得知道查啥啊。


先把孩子这次的情况,详细的分析下,如果不行,在从第一次发热开始,一条条的过。


● 孩子生长发育良好,体重身高都正常。

● 目前发热5天,没有川崎病的表现。

● 抗生素使用2天,没啥效果。

● 孩子症状也没有加重,只有链球菌扁桃体炎的表现,没有向猩红热发展,没有皮疹。

● 淋巴结没有继续增大,按压时孩子会说痛。

● 孩子有时会说肚子疼,没有其他问题了。

● 孩子发病前1个月就正常上幼儿园,没有外出旅游过,幼儿园也没有特殊疾病的。


这样的话,不太像免疫缺陷问题,也不像是风湿性疾病啊。如果现在就查这些相关内容,总有些不甘心。


好吧,这是孩子第6次发热了,把病史好好总结下吧。嘿,好在每次都有门诊病例和检查结果,还真看出规律了。


家长有1次给记错了,这里面有1次查血后,是医院考虑是病毒性上呼吸道感染,就只用了抗病毒药物(大家知道,也不需要使用)。


其余的5次里面有3次诊断了化脓性扁桃体炎,抗生素治疗,2次考虑细菌感染或者细菌合并病毒感染(去不同医院,查血诊断),抗生素和抗病毒药都上了(诊治不太正规)。



孩子这5次发热,基本都是1个月左右出现一次,医生看到扁桃体发炎,有时是红点,有时有脓液。每次孩子会有颈部淋巴结肿大,会拒绝按压,有时会说肚子疼。


查血常规提示白细胞高,中性粒细胞高,C反应蛋白高,用上抗生素后,发热过几天就好了,但也不是立马见效,整个发热过程大约都在5-7天左右。


抛开了不准确信息,总结下就是,除了那次病毒感染外,孩子这5个月,每隔1月左右时间就出现发热,孩子几乎每次都有扁桃体肿大和化脓,颈部淋巴结每次都增大。


查血提示白细胞升高,中性粒细胞升高,C反应蛋白升高。每次都用抗生素治疗,抗生素看似有效,但起效慢,每次都是持续5-7左右。


如果现在的话,我肯定知道这是周期性发热了,可是当时我真不知道,考虑到孩子这次和以往一样,现在抗生素使用还不到3天,还能等一天看看效果。


我直接说了自己目前对孩子情况的考虑,然后说我需要查下资料,和同事们讨论下孩子病情,再决定给孩子做什么检查。好在家长非常配合治疗,还继续等我消息。


那下班后就好好查查这个疾病吧,在uptodate里输入发热,把目录看了一遍,有周期性发热这个条目,然后进入,嘿,还真有。


就找到了咱们开头说的疾病,周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎( PFAPA)。


真是非常典型。


02

什么是周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎?


这是儿童期周期性发热的最常见原因,多见于5岁以内的儿童发病,间隔4周-6周左右出现一次,每次维持在4-7天左右(一般小于7天),可能会持续数年。


除了发热外,孩子还会出现会出现咽炎,能看到扁桃体(扁桃体是咽的一部分)的肿大、渗出;有颈部淋巴结炎,有压痛感觉;有口腔溃疡(也就是阿弗他口炎,阿弗他是疼的意思)。


这里面,周期性发热是必须的,然后几乎所有病例都有咽炎,60-70%有颈部淋巴结炎,40-70%有阿弗他口炎,然后部分孩子会出现腹痛、头痛的问题。



扁桃体出现肿大和渗出,可能在发热后数天才出现。然后,会有部分孩子能在咽部查到链球菌,但是多是正常携带,不是致病原因,给与抗生素治疗无效。哈哈,这里和病例中的孩子多像啊!!


这个病基本没有其他上呼吸道感染的表现,没有流涕、咳嗽等问题。


进行检验时,多是白细胞、CRP升高,但是不明显。


该病能自行好转,然后在间隔相应时间,再次出现。


这个疾病病因不明,考虑是自身炎症性疾病,和多基因遗传有关,不是孩子就有问题,父母就一定有问题。该疾病是非抗原引起的免疫系统异常激活,导致出现全身炎症反应,并且表现为反复的发热。


具体发病率不详。


震惊不?这个孩子不就是照着书生的病吗?!除了没有口腔溃疡。我去,看到这有多兴奋,念头通达,大家能体会这种感觉吗?


03

怎么诊断呢?


好吧,看到这,就想知道怎么诊断和治疗了,先看诊断。


没啥特殊的,诊断就是按照临床表现诊断,符合上面咱们说的那些说那些临床表现,有3次以上的发热,每次间隔4-6周,每次发热在7天以内,就可以诊断了。


如果想明确诊断下,可以使用激素(比如泼尼松,2mg/kg,最大60mg)口服一次,因为激素能直接抗炎,服用后,孩子发热和扁桃体炎很快能减轻,基本就不发热了,但是对淋巴结肿大没啥效果。


那就给孩子用泼尼松试试,就能诊断了。其实用这个明确诊断,也属于治疗,使用1次就行,并且每次都使用,也没发现什么副作用,真好。


可是有这么好的事情吗?


还真没有,因为用上激素后,只能治疗这次发热,还可能会导致下次发热的提前(30%),比如1周后,就会再次出现发热问题,这样的频率可能持续数月,之后再恢复到1月1次左右。


我噻,这就很不好了。



04

这个问题严重吗?需要治疗吗?


这个问题不严重,就是会间断出现发热问题,可能会维持几年,等孩子长大后,才逐渐没有。目前的治疗方法,不能减少维持年限,只能让每次的发热减少几天。


这个疾病不会导致孩子身体异常或者后遗症,就是每次发病都不舒服,不治疗,就观察和退热也完全ok的。


治疗就是上面咱们说的使用激素,如果使用激素后发热频率增加,那就去风湿免疫科就诊吧,加上秋水仙碱治疗。


05

切除扁桃体有效果吗?


出现该病后,扁桃体会不断的肿大、渗出,那能切除吗?这个不建议因为该病切除扁桃体,因为有1/3左右的孩子,扁桃体切除后,还是会出现反复的发热的表现。


这个问题就不是扁桃体感染引起的,而是疾病导致了扁桃体炎。


06

这个孩子后来怎么样了?


第二天,把孩子家长叫来,想说说诊疗方案。孩子爸爸听说有进展了,也来了。给家长说了孩子病情和考虑是这个问题,并且通过症状和目前检查,基本排除了其他的导致孩子周期性发热的病因:


● 周期性中性粒细胞减少:因为孩子的中性粒细胞不低,这个能排除。


● 家族性地中海热:这个疾病发热是反复,但是不规律,有腹痛胸痛,有家族史,多有地中海血统(这条不是必须的),也不太像。


● 高免疫球蛋白D综合征:该病也是发热反复,但是也不是非常规律,还经常伴有淋巴结肿大,腹痛、关节痛、皮疹等表现,扁桃体炎不明显,查血时,免疫球蛋白D升高明显,这个也不像,但是可以查个免疫球蛋白排除下。


讲完这些后,孩子爸爸说,那我们用激素试一下吧,如果不发热了,就能确诊了呗,出现发热间隔会更短的情况还是少的,我们试试吧。这个孩子爸爸还真果断!


结果是真不错!


孩子吃了一次泼尼松后,就不发热了,其实还不敢肯定,因为孩子本来到6天左右发热就停了。等了一周,也没有再次出现发热表现,但是间隔1月后,又发热了,表现还是那样,这就明确了。


后来,孩子又规律出现了发热,家长继续给孩子使用2次激素,都可以控制发热表现。


但不知考虑啥原因,后来随访时,家长已经给孩子在外院把扁桃体切了。可能是爸爸决定的吧,认为切除后1/3可能性复发,还是不复发的情况多。


切完后,真的没有再出现周期性发热表现,但还不能确保半年到一年后不复发,不过等我后来想起来整理这个病例,想再联系家长问下情况时,失联了。


应该是没有再发热了。



参考资料:

[1].Kalpana Manthiram.Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome).UPTODATE.2019.

[2].Yoram C. PadehHyperimmunoglobulin D syndrome: Clinical manifestations and diagnosis.UPTODATE.2019.

[3].余婷婷.儿童周期性发热综合征17例分析.重庆医科大学学报.2019.



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