彤彤是个9月龄的宝宝,半个月前由于肺炎住院治疗时发现心肌酶有升高,医生怀疑她得了心肌炎,使用了很多营养心肌的药物,但是孩子的心肌酶指标却迟迟不见好,复查发现甚至比住院时更高了。


这样的结果让家长非常担心和焦虑,虽然小朋友精神状态、食欲一切都好,心脏超声和心电图检查结果也正常,但还是迟迟不敢停药,也不敢让孩子做剧烈运动和出门玩耍。


下表是孩子的心肌酶化验结果:



那么这个孩子的心肌酶升高,到底是不是心肌炎呢?营养心肌的药物需要继续服用吗?限制运动有必要吗?


Q1

什么是心肌炎?


心肌炎,顾名思义,就是心脏出现了炎症反应。当身体在缺血、缺氧、感染、中毒等情况下,炎症反应会造成弥漫或部分心脏组织水肿、坏死或退行性病变,造成不同程度的心功能障碍和其他系统损害,引发一系列临床症状。


感染、中毒、过敏、自身免疫病等病因都可以引起心肌炎,其中以病毒感染导致的心肌炎最为常见。这些病毒主要包括肠道病毒(如柯萨奇B病毒)、腺病毒、细小病毒B19、EB病毒、巨细胞病毒和人类疱疹病毒6型等。


Q2

孩子出现哪些情况需要怀疑心肌炎?


多数孩子在出现心脏症状前(1-3周之内)有上呼吸道感染或消化道感染的病史。小婴儿的症状包括精神差、不喝奶、面色苍白、烦躁不安、皮肤发绀、手脚凉等;大一点的孩子会说自己腹痛,还会有厌食、呕吐、乏力、面色苍白、肤色发灰、呼吸急促、心跳快、胸痛、晕厥等表现。


心肌炎起病可以是急性或慢性,与成人不同的是,大部分儿童心肌炎表现为急性或暴发性疾病。


心肌炎有轻有重,轻者可以无任何症状,但极少数重症可表现为重症心肌炎或暴发性心肌炎(起病急、进展快)而致命,这类心肌炎主要有胸闷、乏力、呕吐、腹痛、休克、恶性心律失常等表现,需要引起家长和医生的高度重视。



Q3

心肌酶水平升高,就一定是心肌炎吗?


1 心肌酶是什么?


心肌酶就是心肌细胞中存在的酶类物质。这些酶类在正常情况下存在于心肌细胞中,不会跑出细胞外面。但当心肌细胞被炎症破坏后,这些酶就会跑出心肌细胞外,从而在血液中的水平明显升高。


不过心肌酶可不只是在心肌里面才有,心肌酶包括肌钙蛋白、血清肌酸激酶同工酶(CK-MB)、血清乳酸脱氢酶(LDH)、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)及天冬氨酸氨基转氨酶(AST)。


LDH、α-HBDH和AST、CK-MB这几种酶除了心肌细胞外,也同时存在于其他细胞如肌肉、肝脏、胆、胰腺、肺脏等部位。这些部位的细胞有损伤,这几个酶也有可能增高。


而且,儿童这些指标的正常参考范围稍高于成人,判读结果时要注意根据年龄选择正确的参考值。


2 哪些指标对诊断心肌炎有意义?


肌酸激酶同工酶(CK-MB):CK-MB升高主要见于心肌梗死,但其对心肌细胞的损害并不很特异,易受其他非心脏因素的影响,如骨骼肌损伤、肾脏病变等。


肌钙蛋白I(cTnI):在诊断心肌炎方面远较CK-MB敏感,早期增高较明显,但有些心肌炎的cTnI并不增高,也是跟病理的进展和自体的免疫反应相关,如果cTnI增高并伴有动态变化可算其中一个诊断依据。遗憾的是,彤彤在当地医院化验的项目,并不包括这一项检查。


其他的心脏生物标记物检测,如B型利钠肽(BNP),可间接反映心脏损伤,但不能用于确定心肌炎的诊断。


值得注意的是,心肌酶水平的高低与心肌炎的严重程度并无明显相关性。



3 儿童心肌炎如何诊断?


儿童心肌炎的诊断金标准是心肌内膜活检,因该检查是要通过血管通路到达心脏取一小部分心肌组织检查,有心脏穿孔的风险且敏感性差,在临床诊断中,几乎不会用到这种检测方式。


其次是心脏磁共振检查MRI,因为操作有难度,目前缺乏儿童心脏MRI诊断心肌炎的共识标准,也没有纳入常规检查。


临床诊断心肌炎主要是根据孩子的情况进行综合判断,目前国内外差异较大。国内主要依据《儿童心肌炎诊断建议(2018年版)》进行诊断。


根据《儿童心肌炎诊断建议(2018年版)》,单有心肌酶增高,并不能诊断心肌炎,还需要结合孩子的临床症状、心电图、超声心动图和胸部X片,甚至更为复杂检查如心脏磁共振、病原学等。


心肌炎还是一个除外性的诊断,要除外中毒性心肌炎、风湿性心脏炎、先天性心脏病、原发性心肌病、冠状动脉疾病等心脏相关疾病和其他系统疾病导致的心脏受损才能诊断,所以诊断心肌炎是多个方面综合评估判断的。


国际通用的指南则指出,孩子必须同时具有相关的临床症状、心脏生物标志物(如肌钙蛋白水平升高)、心电图提示急性心肌损伤或心律失常及超声心动图提示心脏增大、心功能不全而没有心脏结构的异常方能临床诊断心肌炎,而前期感染史及心电图异常表现则不作为诊断的必须条件。


对比看来,国外诊断儿童心肌炎的标准看起来简洁而直接一些,而国内对于小儿心肌炎诊断更为谨慎而宽泛。


心肌炎在儿童疾病中比较少见。我国儿童心肌炎的发病率尚不明确,目前只有1993年的调查数据,当时报道的年发病率为18.98/10万儿童。国外的儿童心肌炎年发病率明显要低,为1-2/10万儿童。


为什么国内外儿童心肌炎发病率相差如此悬殊?一方面,心肌炎国内的统计数据久远,发病率不明确。


另一方面,对于国外的数据,循证医学平台UpToDate上的描述是:这些数据很可能低估了儿童心肌炎的真实发病率,因为部分患病儿童可能为亚临床疾病。


此外,鉴于心肌炎的症状无特异性,而且缺乏足够敏感和特异的诊断性检查,所以诊断可能比较困难。



4 其他什么原因会导致心肌酶升高?


除了心肌炎外,还有许多原因可以导致小儿心肌酶水平升高的。对于一个平日身体健康,没有什么基础疾病的孩子,在患呼吸道感染时检查心肌酶并出现一过性异常升高的结果,是比较常见的现象。剧烈体育运动也可以引起心肌酶一过性升高,剧烈运动时出现应激、心率偏快、心肌耗氧量增多,而并不能诊断为心肌炎。


另外,前文讲到LDH、α-HBDH和AST同时存在于除心肌细胞外的其他组织中,肝脏疾病、胰腺疾病都会导致上述指标升高。因此这些心肌酶水平的升高还是要结合孩子的具体情况来进行判断。


我们前面提到的彤彤宝宝,在因肺炎住院的过程中查了心肌酶,发现CKMB及α-HBDH水平升高,心电图及超声心动图均完全正常,但没有查肌钙蛋白水平。


宝宝也并没有出现不喝奶、面色发白、皮肤颜色灰紫、四肢凉等可疑的心肌炎症状。这个孩子不足以诊断心肌炎及疑似心肌炎。出院后复查心肌酶,非特异性的指标又出现升高(AST、CKMB及α-HBDH),但孩子没有任何不适症状,心肌炎诊断证据仍是不足。



Q4

小儿心肌炎如何治疗?


对于小儿心肌炎的治疗,循证医学平台UpToDate建议基础治疗主要包括支持治疗(吸氧、保证液体入量、呼吸支持等) 、治疗心力衰竭、控制心律失常及免疫调节治疗(大剂量丙种球蛋白静脉注射及肾上腺皮质激素治疗,激素治疗有争议)。


但国内除了上述治疗外,还会用到营养心肌治疗,包括大剂量维生素C静脉注射、磷酸肌酸静脉注射及口服果糖二磷酸钠等。


从理论上讲,维生素C是强抗氧化剂,会减轻心肌炎症造成的过氧化损伤;磷酸肌酸及果糖二磷酸钠可以为心肌代谢提供能量促进心肌细胞代谢,但目前仍需要进行大样本的严格双盲对照临床试验来验证心肌营养治疗的有效性及进一步规范其用药剂量、疗程。


Q5

需要限制运动吗?


确诊心肌炎的儿童,需要限制体力活动直至心肌炎痊愈,急性期至少卧床8周,恢复期至少半日卧床6个月(从发病算起),有严重心功能不全者,需严格卧床至心功能恢复,心脏检查好转,方可轻微活动。 


但是,对于文首提到的情况,因为孩子诊断心肌炎的证据并不充足,限制运动也是不必要的。同时,孩子如果没有任何异常症状,也不需要经常抽血复查心肌酶。但是我们还是需要建议家长关注孩子有无心肌炎相关的症状,如果孩子出现了心脏受累的症状和体征,还需要再进一步全面的检查评估。



在临床工作及线上咨询中,我经常会遇到家长询问孩子心肌酶增高的问题。家长往往非常焦虑,担心孩子是否是心肌炎、将来会不会有并发症等。


因为心肌酶轻度增高,孩子就长期吃营养心肌药物,不敢剧烈运动的情况并不少见。然而,其中很多孩子和这个9个月的婴儿相似,并不满足诊断心肌炎的诊断条件,其实也不需要吃营养心肌的药物和避免剧烈运动的。


当然,心肌炎确实是一个需要警惕的疾病,如果家长对孩子的心肌炎诊断有疑惑,一定要征求第二诊疗意见(《为什么需要“第二诊疗意见”?》),才能避免不必要的焦虑和担心。


参考资料:

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