有些食物对有的人来说是美味

对有的人来说却是“毒药”

比如这道菜


 

没错,就是蚕豆。

看到这你肯定有疑问:

“怎么好好的一道菜就成了毒药呢?

我经常吃啊!”


咱们先来看一则新闻:

6岁孩子因吃蚕豆住进ICU,最后被诊断为蚕豆病。



到底什么是蚕豆病?今天,豆苗妈就要来盘盘ta。



蚕豆病是啥病?


蚕豆病也叫G-6-PD缺乏症,是一种遗传病。G-6-PD全称“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶”,具有帮助稳定红血球,使红血球不易受到破坏的作用。


而患上“蚕豆病”的孩子,他们血液中的红细胞膜上缺少这种酶(G-6-PD),一旦碰到带有“氧化性”的物质,红细胞就会被破坏,出现急性溶血性贫血,威胁生命安全。


所以,具有强氧化性的新鲜蚕豆,对有基因缺陷的孩子来说,无疑就是“毒药”。



蚕豆病会遗传


蚕豆病属于先天性基因缺陷,突变基因位于X染色体上,由于男孩只有1个X染色体,所以发病率远高于女孩,女孩可以终身携带突变基因而不发病。


5岁以下儿童高发





蚕豆病还有哪些特点?


01

严重可致命


早期症状可能会出现厌食、疲劳、低热、恶心,继而引发因溶血而发生贫血、黄疸和尿液呈浓茶色的症状。


如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可能导致心肾功能衰竭而死亡。



02

起病急,不可预测


在进食蚕豆或者蚕豆制品后的1-2小时,或者1-3天内都可能发生急性溶血。

03

有季节周期性




04

地域性高发


据统计,蚕豆病分布广泛,全球范围内约有4亿患者,我国有“南高北低”的规律,广东、云南和四川等地为高发区。


如何预防蚕豆病?


患有蚕豆病的人,无诱因不发病时,和正常人一样,一般无需特殊处理。蚕豆病虽无法治愈,但可以预防,如,避免接触可引致溶血的物品,包括:


 食物:严格禁食、禁用蚕豆及其制成品;




 环境:避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地;

 家具用品:避免接触含萘的樟脑丸;

 用药:不管是中药还是西药,用药前都需咨询医生:


附:G6PD缺乏症禁用及慎用的部分药物

注:禁用:常规剂量可导致溶血;慎用:剂量或特殊情况可导致溶血。参考《中华人民共和国药典临床用药须知》2010年版、化学药和生物制品卷(中国医药科技出版社及意大利葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症联盟网站 (http : //www. g6pd. org/)


这3个问题你一定也想知道


  蚕豆病宝宝可以接种疫苗吗?

A1:可以接种,但在接种后要注意密切观察;


  蚕豆病宝宝可以正常吃奶粉吗?

A2:可以,但需要慎用维生素K1和维生素C,有些奶粉中含有这两种成分,一般含量较少,也是不影响的。


  退烧是不是要用布洛芬,而不能用对乙酰氨基酚?

A3:是的,建议优先选择布洛芬。因为上表中我们有提到,对乙酰氨基酚属于慎用级别,有低危的风险。如果是常规推荐剂量,短期内是可以谨慎使用的。但在过量的情况下会产生溶血风险。而布洛芬的安全性比对乙酰氨基酚更好,所以6个月以上的蚕豆病孩子发烧时,首选布洛芬退烧。


最后,还想说一下,蚕豆病是一种遗传病,正常人吃蚕豆是不会得蚕豆病的。


参考资料

【1】美国育儿百科全书

【2】儿童安全用药手册(冀连梅著)

【3】季杰,刘志刚,刘霆.左氧氟沙星致急性血管内溶血1例并文献复习[J].临床荟萃,2008,23(11)

【4】范歆,邱文娟,邹琳等.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识[J].中华儿科杂志,2017,55(6):411