发热是个非常大的问题,和皮疹搭配起来,能诊断很多疾病,比如大家熟悉的幼儿急疹、猩红热、麻疹、水痘等疾病。


关于热退疹出,大家能很明确的知道是幼儿急疹的表现,但是如果孩子出现长期发热,并且是发热就出疹,体温恢复正常皮疹就没有了,再发热再出现,以此反复,是什么问题?


今天给大家简单说下这个问题,也就是全身型幼年特发性关节炎,这个疾病如果想不到,早诊断期治疗会走很多弯路。


简单粗暴版


如果孩子出现长期的发热,每日出现1-2次,热峰超过39摄氏度,其余时间体温正常。发热时孩子状态不佳,并且出现皮疹,等体温恢复正常时,皮疹消退。这种状态持续一段时间后消失,但是会反复出现,要考虑全身型幼年特发性关节炎。


如果出现关节炎表现,比如肿胀、僵硬、活动受限,更要考虑。


需要注意的是,在疾病早期,可能不会有这么典型的发热和皮疹表现。


目 录


长期发热、热出疹出,热退疹消是什么表现?


发热和皮疹都是典型的吗?


没看到有关节的表现,为啥说是关节炎呢?


只要这种发热出疹、热退疹消就是该病吗?


该病早期会当做什么治疗呢?


该病怎么治疗呢?


该病和什么有关,怎么预防呢?


不要过度诊断


长期发热、热出疹出,热退疹消是什么表现?


先说典型的表现,孩子出现发热问题,每日发热1-2次,温度较高,在39-41摄氏度左右,在两次发热之间,体温能完全恢复正常,如下图所示。也就是说,孩子一天的体温波动较大,在36-41摄氏度之间。


图片来自参考文献[1]


如果每天只有1次发热,之后体温完全正常,到第二天再次出现发热,那更典型。


这种每日发热热峰在 39摄氏度以上,但两次之间的体温能下降到37摄氏度的表现,称为弛张热。


孩子这种发热持续大于2周以上,一般为数周或者数月,不一定这期间每天都有发热,但是在一定时间内,必需有这种弛张热的表现[2]。之后发热会恢复正常一段时间,过段时间后,再次出现相同的发热表现。


当孩子发热时,状态比较差,乏力,肌肉酸痛,体温下降后,孩子状态基本恢复正常。


在孩子出现发热的时候,身上会有皮疹表现,表现为斑点状橙红色皮疹,大小不一,圆形或者椭圆形,略高于皮肤表面,较小皮疹周围微白,较大皮疹中央发白,按压可退色,如下图所示。


图片来源见水印


上图能看到,圆圈内的皮疹周围有些发白,箭头处的皮疹内发白。


这种皮疹可分布在全身各处,以胸、腰、四肢近端(靠近躯干处)、腋窝等多见,如下图所示。


图片来源见水印


如上图所示,皮疹可以融合成片状。并且在轻微抓挠时,出现明显的皮疹痕迹,如下图所示。


图片来源见水印


当体温恢复正常时,皮疹消退,在下一次发热高峰时再次出,这是与病毒感染后皮疹持续存在的明显区别,也是全身型幼年特发性关节炎的一个非常典型的特点。


发热和皮疹都是典型的吗?


这个当然不是。


在疾病的早期,可能出现持续发热的表现,等疾病进展到一定阶段后,才会出现这种弛张热表现和皮疹表现。


并且有时因为皮肤颜色比较深,或者皮疹很少的问题,不会被大家注意到,所以,如果怀疑有这个问题,需要在皮肤上好好找下皮疹。


没看到有关节的表现,为啥说是关节炎呢?


因为这种全身型幼年特发性关节炎,在疾病早期时,大部分只是有关节疼痛的表现,但是没有关节肿胀、僵硬、活动受限、疼痛和压痛等关节炎表现的,有些需要等数月甚至是数年后,才会出现关节炎的表现。


关节炎多出现在膝关节、腕关节和踝关节,也是常在发热时加重,热退后减轻或者缓解[3]。


图片来自参考文献[4],皮疹和双膝关节炎


对于关节炎的诊断,欧洲风湿病联盟(EULAR)认为超声和磁共振成像(MRI)在评估关节炎症方面可能比临床检查更准确,可以使用这些技术。


按照目前的诊断标准,在出现关节炎之前,是没法诊断该病的,在目前国际风湿病学会联盟(ILAR)的建议中,需要满足有关节炎大于6周,同时或之前发热至少2 周以上,其中连续每天弛张发热时间至少超过3天的标准。


之所以强调时间,主要目的是为了区分其他问题,这是考虑到很多病毒性和其他感染后关节炎也伴发热,另外有些恶性肿瘤也有人发热和关节炎表现。


但是随着研究的发展,可能以后的标准中,会把需含有关节炎的标准给删除掉。因为有这些发热表现和时长,典型的皮疹,就能提示该病了,之后会出现关节炎问题。


目前,儿童关节炎和风湿病研究联盟(CARRA) [2]为了更早的诊断和治疗,把其中的弛张热超过3天,和关节炎必须超过6周给删除了,认为有发热大于2周,其中有弛张热表现,有关节炎就能诊断了。


只要这种发热出疹、热退疹消就是该病吗?


当然也不是,该病归类于幼年特发性关节炎,但是其发病机理和自身免疫性疾病更像,是免疫系统过度激活攻击身体导致的。


所以,该疾病和一些自身免疫性疾病的症状相重合,比如家族性地中海热。该疾病也会出现周期性的发热,发热时会有皮疹出现,有些会出现热退疹消等表现。


同时该病也会有关节炎的表现,所以经常把该病当做全身型幼年特发性关节炎治疗[5],但是治疗效果不佳,通过基因诊断后,给与相应治疗,效果良好。


所以,治疗不佳的,要想到这个疾病。


图片来自参考文献[6]


上图是成人出现家族性地中海热的表现,表现为周期性的发热和皮疹,有时到了医院,皮疹就没有了,但是会反复的出现。


该病早期会当做什么治疗呢?


最常见的是当做感染治疗,因为有发热表现,同时血常规提示出「典型的」细菌感染表现,例如白细胞明显升高,中性粒细胞明显升高,C反应蛋白升高。同时还会出现血小板上升和轻度贫血表现。


所以,当做细菌感染治疗的非常多,但是有个问题是,使用抗生素后,疾病没有改善,如果遇到这样的病例、并且是反复出现发热时,大家一定要注意,想到有这个问题。



因为该疾病诊断时,没有明确的检查指标,是一种排他性的诊断,就是把其他疾病排除了,剩下的就只有这个问题了。


并且因为早期没有关节炎表现,所以比较难诊断,需要经过多次排除才能确诊,而使用抗生素无效,为诊断该病能提供一些证据,不是白费功夫。


该病怎么治疗呢?


这个疾病归风湿免疫科,治疗上根据其程度,分得挺细的,非我专业,不班门弄斧了。专业的事情,让专科医生去做,我们知道请谁处理就够了。


所以大家如果在临床中发现了比较像的情况,或者家长们发现孩子长期发热治疗不佳,有咱们描述的表现,可以去风湿免疫科诊疗。


该病和什么有关,怎么预防呢?


病因现在不清楚,考虑和遗传因素、环境因素有关。


遗传因素不好控制,只能从环境因素上预防了,相关的环境因素有感染和使用抗生素。


到底哪些感染现在也不知道,风疹、EB病毒、肺炎支原体、大肠杆菌等,都和该病相关,所以,保护好孩子、该打的疫苗都接种就够了。


有研究发现,使用抗生素和该病相关,是不使用的2.1倍,使用次数越多越相关,3-5次的是2.5倍,大于5次的是3倍。距离诊断该病前,越近使用抗生素,相关度越高。同时仅抗细菌药物和其相关,而抗病毒和抗真菌药和其无关[7]。



至于原因也不清楚,考虑可能和肠道菌群失调有关。


所以,咱们能做的是,该用抗生素时,就正规使用,不该用时,不要使用。


不要过度诊断


最后说一点,这个疾病发病率在10/10万儿童,不是很高。


所以,大家知道归知道,但不要孩子出现发热出疹性疾病,就像这个疾病上套啊,还是常见病多见,比如下面的推荐阅读。


这个疾病在儿童期都能发病,在成人期也能发病,叫另外的名字。国内认为,该病在5岁以内的孩子中多见,无性别差异。所以对于婴幼儿,出现发热久、关节肿胀、有皮疹时考虑下这个问题。


- 参考文献 -


[1].Yukiko Kimura.Systemic juvenile idiopathic arthritis: Clinical manifestations and diagnosis.uptodate.2020.


[2].DeWitt EM. Consensus treatment plans for new-onset systemic juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012;64(7):1001-1010. doi:10.1002/acr.21625


[3].幼年特发性关节炎.诸福棠实用儿科学.第8版。


[4].Akaluck Thatayatikom.Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) -- Systemic-onset.DynaMed.2020.


[5].李冀.误诊为幼年型特发性关节炎的儿童家族性地中海热三例.中华儿科杂志.2017.(55).383-387.


[6].Tsuruma H. An adult case of atypical familial Mediterranean fever (pyrin-associated autoinflammatory disease) similar to adult-onset Still's disease. Clin Case Rep. 2019;7(4):801-805. Published 2019 Mar 12. doi:10.1002/ccr3.2102


[7].Horton DB. Antibiotic Exposure and Juvenile Idiopathic Arthritis: A Case-Control Study. Pediatrics. 2015;136(2):e333-e343. doi:10.1542/peds.2015-0036


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